Rheumatologische Erkrankungen

Gefäßentzündungen

Panarteriitis nodosa

Klassische Panarteriitis nodosa (klassische PAN, Periarteriitis nodosa, cPAN): systemische nekrotisierende Entzündung aller Wandschichten der kleinen und mittleren Arterien. Das Krankheitsbild variiert stark mit oft schweren Allgemeinsymptomen und Befall vieler innerer Organe. Männer sind dreimal häufiger betroffen und meist zwischen 40 und 50 Jahre alt.

Leitbeschwerden

• Fieber, Schwäche, Nachtschweiß, Gewichtsverlust über 4 kg
• Gelenk- und Muskelschmerzen, Kopfschmerzen
• Übelkeit, Erbrechen, Koliken
• Hodenschmerzen
• Hautveränderungen: Rötungen, Hautgeschwüre, baum- und rankenförmige Streifung infolge der Entzündung der kleinen Unterhautgefäße.

Das macht der Arzt

Für die Diagnose der klassischen Panarteriitis nodosa sind neben dem klinischen Bild und den Laborbefunden vor allem Gewebeproben (Biopsie) der befallenen Organe ausschlaggebend. Da die Erkrankung unbehandelt zu 90 % tödlich ist, gestaltet sich die Therapie entsprechend aggressiv. Hoch dosiertes Kortison und Cyclophosphamid sind geeignet, um die Nieren- und Herzfunktion zu erhalten.

Polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR): Entzündlich-rheumatische Erkrankung mit heftigen Schmerzen und Steifigkeit in den Schulter- und Hüftmuskeln beider Seiten. Zusätzlich kommt es oft zu Gelenkentzündungen und Allgemeinbeschwerden wie Abgeschlagenheit und Fieber. Jede fünfte Patient*in leidet gleichzeitig an einer Riesenzellarteriitis, bei der starke Kopfschmerzen und Sehstörungen drohen. Die PMR tritt fast ausschließlich bei Menschen über 50 Jahren auf, Frauen sind mehr als doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Prognose ist bei sofortiger Behandlung mit hochdosiertem Kortison gut, meist verschwinden die Beschwerden schon nach wenigen Tagen. Um das Wiederaufflackern der Erkrankung zu verhindern, muss die Kortisontherapie in reduzierter Dosierung noch etwa zwei Jahre lang weitergeführt werden.

Hinweis: Die Polymyalgia rheumatica ist eng verwandt mit der Riesenzellarteriitis (RZA), häufig überlappen sich beide Formen. Manche Expert*innen halten die PMR auch für eine milde Form der RZA.

Leitbeschwerden

• ·         Schmerzen vor allem in den Schultern, in Nacken und Oberarmen, seltener auch in Gesäß und Oberschenkeln, nachts und frühmorgens am heftigsten
• ·Ausgeprägte Morgensteifigkeit
• ·Schwierigkeiten, die Arme über die Schultern zu heben, dadurch z. B. Probleme beim Kämmen
• Gelenkschmerzen
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Fieber
• ·         Kopfschmerzen und/oder Sehstörungen bei gleichzeitiger RZA.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen zur Internist*in oder Hausärzt*in, bei

• symmetrischen Muskelschmerzen

• pulsierenden, über Wochen zunehmenden Kopfschmerzen im Schläfenbereich.

Sofort zur Augenärzt*in,

• wenn Sehstörungen auftreten, auch nachts oder am Wochenende.

Die Erkrankungen

Epidemiologie

Bezogen auf die Gesamtbevölkerung ist die PMR eher selten, da sie bei jungen und mittelalten Menschen kaum vorkommt. Anders sieht das bei den über 50-Jährigen aus. In dieser Gruppe erkranken jährlich 58 von 100.000 Einwohner*innen daran. Damit ist die PMR nach der rheumatoiden Arthritis die zweithäufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung im Alter, wobei Frauen mehr als doppelt so oft darunter leiden als Männer.

Innerhalb Europas ist beim Vorkommen der PMR ein Nord-Süd-Gefälle zu beobachten: Von 100.000 Menschen erkranken daran jährlich in Norwegen 113, in Italien dagegen nur 13.

Krankheitsentstehung

Bei der Polymyalgia rheumatica führen autoimmune, also gegen körpereigene Strukturen gerichtete Prozesse zu einer Entzündung verschiedener Gewebe. Betroffen sind u. a. mittelgroße und große arterielle Gefäße, vor allem die Arterie unter dem Schlüsselbein (Unterschlüsselbeinarterie, A. subclavia). Die Unterschlüsselbeinarterie versorgt die Arme und Bereiche von Nacken, Hals und Schultern mit Blut. Kommt es durch die Gefäßentzündung zur Einengung der Arterie, drohen schmerzhafte Durchblutungsstörungen.

Die Entzündung macht jedoch nicht an der Unterschlüsselbeinarterie halt. Sie breitet sich auf weitere Gefäße aus, die z. B. durch die anliegende Muskulatur ziehen. Häufig greift die Entzündung auch auf angrenzende Sehnenscheiden, Schleimbeutel und Gelenke über.

Ursache

Als Auslöser beider Autoimmunerkrankungen werden Infekte vermutet, womöglich begünstigt durch eine genetische Veranlagung. Auch Umweltfaktoren sollen eine Rolle spielen.

Klinik

Die Betroffenen entwickeln meist innerhalb weniger Tage ausgeprägte beidseitige Schmerzen in Nacken, Schultern und Oberarmen. Auch die Muskulatur von Gesäß und Oberschenkel kann betroffen sein. Die Schmerzen sind nachts und am frühen Morgen am stärksten. Typischerweise leiden PMR-Patient*innen morgens länger als 45 Minuten an einer ausgeprägten Morgensteifigkeit, weshalb ihnen das Aufstehen und Ankleiden häufig schwerfällt.

Oft kommen zu den Beschwerden geschwollene Gelenke dazu, betroffen sind vor allem Hand- und Kniegelenke. Im Kniegelenk können sich dabei schmerzhafte, oft erhebliche Kniegelenksergüsse bilden.

Allgemeine Beschwerden sind bei der PMR ebenfalls häufig. Dazu gehören Abgeschlagenheit, erhöhte Temperatur, Appetitmangel und Gewichtsverlust. Die Patient*innen schwitzen vermehrt, insbesondere nachts. Einige von ihnen entwickeln depressive Verstimmungen bis hin zu schweren Depressionen.

Jede fünfte Patient*in leidet zusätzlich an einer Riesenzellarteriitis (RZA), Hinweise darauf sind Kopfschmerzen, Kauschmerzen und Sehstörungen (siehe dort).

Hinweis: Sehstörungen im Rahmen einer PMR oder RZA sind ein Notfall und müssen sofort ärztlich behandelt werden. Unterbleibt dies, droht die Erblindung.

Diagnosesicherung

Die Diagnose basiert auf der Schilderung der Beschwerden sowie auf einer gründlichen klinischen Untersuchung. Auffällig sind dabei druckschmerzhafte Oberarme und Oberschenkel. Oft kann sich die Patient*in nicht in den Nacken fassen oder dahinter eine (vermeintlich vorhandene) Schürze zubinden (eingeschränkter Schürzen- und Nackengriff).

Im Blutlabor sind als Zeichen der ausgeprägten Entzündung die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und das CRP deutlich erhöht. Manchmal zeigt das Blutbild vermehrt weiße Blutkörperchen, d. h. eine Leukozytose. Nicht erhöht sind Muskelenzyme wie die Kreatinkinase und Autoantikörper. Dies festzustellen ist wichtig, weil die Ärzt*in damit andere Muskelentzündungen oder rheumatische Erkrankungen als Ursache der Beschwerden ausschließen kann (siehe Differenzialdiagnosen).

Bei der bildgebenden Diagnostik hilft insbesondere der Ultraschall weiter. Damit lassen sich Schleimbeutelentzündungen an Schultern und/oder Hüfte gut erkennen. In der Magnetresonanztomografie sind solche Veränderungen auch erkennbar, diese Untersuchung wird allerdings wegen der Kosten und des Aufwands seltener verwendet. Ansonsten werden bildgebende Verfahren wie das Röntgen vor allem zum Ausschluss anderer Ursachen eingesetzt.

Im Zweifel sichert ein Therapieversuch mit Kortison die Diagnose. Die Gabe von Kortison bessert die Beschwerden meist in kürzester Zeit (siehe Behandlung).

Differenzialdiagnosen. Schmerzen, Morgensteifigkeit und schmerzhaft bedingte Kraftlosigkeit sind Zeichen zahlreicher Erkrankungen. Dazu gehören Polymyositis und Dermatomyositis, Muskelerkrankungen durch Medikamente, aber auch die rheumatoide Arthritis, die septische Arthritis oder die Fibromyalgie. Mögliche Ursachen der genannten Beschwerden sind aber auch degenerative Erkrankungen an der Schulter, wie z. B. die Rotatorenmanschettenläsion.

Behandlung

Die Polymyalgia rheumatica spricht gewöhnlich schnell auf eine Therapie mit Kortison an. Die Beschwerden sind dann wie weggeblasen, viele Patient*innen fühlen sich wie neugeboren. Im Gegensatz dazu sind nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie Diclofenac oder andere Schmerzmittel nahezu wirkungslos und werden zur Behandlung der PMR nicht empfohlen.

Kortisontherapie. Ohne Beschwerden im Kopfbereich werden 12,5–30 mg Prednisolon pro Tag verordnet. Je nach Beschwerden und Entwicklung der BSG- und CRP-Werte wird die Kortisondosis langsam und schrittweise auf eine dauerhafte Erhaltungsdosis von möglichst weniger als 5 mg/Tag verringert. Die Therapie muss zur Verhütung von Rückfällen für mindestens ein Jahr beibehalten werden.

Liegen gleichzeitig Kopfschmerzen vor, muss sofort hochdosiert Kortison (40–60 mg Prednisolon pro Tag) gegeben werden. Bei einer Augenbeteiligung mit Sehstörungen bekommen die Patient*innen zunächst fünf Tage lang täglich 500–1000 mg Prednisolon intravenös, danach wird auf Tabletten umgestellt und die Dosis reduziert (siehe auch Riesenzellarteriitis).

Hinweis: Bei jeder zweiten PMR-Patient*in ist unter der langfristigen Kortisontherapie mit Nebenwirkungen zu rechnen. Besonders gefürchtet ist die kortisonbedingte Osteoporose, der man durch die Einnahme von Kalzium und Vitamin D vorbeugt. Ebenfalls entsprechend behandlungsbedürftig sind Blutdruckerhöhung, Infektionen, Katarakt und die Entwicklung eines Diabetes.

Andere Medikamente. Häufig verordnet die Ärzt*in zusätzlich zu Kortison das Immunsuppressivum Methotrexat oder den Interleukin-6-Hemmstoff Tocilizumab

Kontrollen und Nachsorge

Um die Krankheitsaktivität zu prüfen und die Kortisongabe entsprechend anzupassen, sind regelmäßige Kontrollen erforderlich. Im Zentrum stehen dabei Befragung, klinische Untersuchung und Bestimmung der Entzündungswerte CRP und BSG. Im ersten Jahr sollen diese Kontrolltermine alle vier bis acht Wochen erfolgen, im zweiten Jahr alle acht bis zwölf Wochen. Unverzüglich die Ärzt*in aufsuchen sollte man zudem, wenn die Beschwerden wieder auftreten oder wenn sich unter der Therapie Nebenwirkungen entwickeln.

Prognose

Bei frühzeitiger Behandlung mit Kortison ist die Prognose gut. Die Dauer der Erkrankung beträgt zwischen sechs Monaten und vier Jahren, in seltenen Fällen kann sie auch bis zu zehn Jahre anhalten.

Ihre Apotheke empfiehlt

Regelmäßige Tabletteneinnahme. Bei der Polymyalgia rheumatica ist es wichtig, sich ganz genau an die Verordnung der Medikamente zu halten. Nur so kann die Entzündung langfristig eingedämmt werden. Kortisontabletten sollten morgens eingenommen werden, das passt am besten zum körpereigenen zirkadianen Kortisonrhythmus. Denn die innere Kortisonausschüttung beginnt nachts gegen zwei oder drei Uhr und steigt bis zu ihrem Gipfel um ca. 8:30 morgens an. Danach fallen die Kortisonwerte im Blut wieder kontinuierlich ab und erreichen gegen Mitternacht ihren tiefsten Punkt.

Nicht abrupt absetzen. Unter einer Therapie mit Kortison schränkt der Körper seine eigene Kortisonproduktion stark ein. Wer von heute auf morgen seine Kortisontabletten absetzt, riskiert Entzugserscheinungen. Diese reichen von Übelkeit, Gelenkschmerzen, Schwäche und Müdigkeit bis zu Blutdruckabfall und Verwirrung. Um dies zu vermeiden, darf das Kortison nur vorsichtig und unter ärztlicher Aufsicht ausgeschlichen werden.

Nicht abwarten bei Beschwerden. Erneute Beschwerden dürfen nicht ausgesessen werden. Um die anti-entzündliche Therapie wieder anzupassen, ist möglichst rasch die behandelnde Ärzt*in aufzusuchen.

Bewegen und gesund ernähren. Unter einer Kortisontherapie droht die Gewichtszunahme. Hiergegen helfen Bewegung und eine gesunde Ernährung. Weil Kortison die Salzausscheidung einschränkt, sollte man möglichst salzarm essen. Milch und Milchprodukte versorgen den Organismus mit Kalzium und Eiweiß und beugen dem Verlust von Knochen- und Muskelmasse vor.

Weiterführende Informationen

• Die Rheuma-Liga hält auf ihrer Webseite (https://www.rheuma-liga.de/) auch Informationen und Merkblätter zur Polymyalgia rheumatica vor.

Raynaud-Syndrom

Raynaud-Syndrom (Raynaud-Phänomen, Morbus Raynaud, Raynaud-Krankheit): Gefäßerkrankung mit anfallsartigen, schmerzhaften Gefäßkrämpfen (Vasospasmen) in den Fingern, seltener auch in den Zehen. Oft sind Kälte oder emotionaler Stress der Auslöser.

Beim primären Raynaud-Syndrom (vasospastisches Raynaud-Syndrom) treten diese Fehlregulationen der Gefäße auf, ohne dass an den Gefäßen selbst krankhafte Veränderungen festzustellen sind. Die Erkrankung ist unangenehm, aber nicht gefährlich. Bis zu 12 % der Bevölkerung leiden an dieser Erkrankung, betroffen sind vor allem junge Frauen.

Das seltenere sekundäre Raynaud-Syndrom ist Folge einer zugrundeliegenden Erkrankung oder unerwünschte Wirkung von gefäßverengenden Medikamenten. Es kann zu Dauerschäden kommen, zum Beispiel zu Geschwüren oder absterbendem Gewebe an den Fingerspitzen.

Für beide Formen sind der Schutz der Hände vor Kälte und Nässe wichtig, außerdem sollten die Betroffenen auf das Rauchen verzichten. In schweren Fällen kommen gefäßerweiternde Medikamente zum Einsatz, beim sekundären Raynaud-Syndrom ist zudem die adäquate Behandlung der Grunderkrankung essenziell.

Symptome und Leitbeschwerden

• Anfallartiges Abblassen, Weißwerden und anschließende Blaufärbung, manchmal noch überschießende schmerzhafte Rötung der Finger
• Symptome an einzelnen oder mehreren Finger (fast nie der Daumen) beider Hände, seltener Zehen, selten Ohrmuscheln, Nase, Gesicht, Knie oder Brustwarzen
• Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln.

Wann zur Arztpraxis

Demnächst,

• wenn die Beschwerden erstmalig auftreten.

Die Erkrankung

Epidemiologie

3 bis 16 % der Bevölkerung leiden unter einem primären oder sekundären Raynaud-Syndrom. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer. Das primäre Raynaud-Syndrom macht sich meist im Alter zwischen 14 und 40 Jahren bemerkbar. Treten Raynaud-Anfälle erst nach dem 40. Lebensjahr auf, ist dies ein Hinweis auf eine zugrundeliegende Erkrankung, also auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom.

Klinik und Verlauf

Es ist normal, dass sich bei Kälte die kleinen Gefäße der Finger, Zehen und Haut verengen. Damit wird die Durchblutung gedrosselt und der Körper verliert weniger Wärme. Beim Raynaud-Syndrom reagieren die Arterien aber krampfartig, die Durchblutung wird zu stark und zu lange gedrosselt.

Die Anfälle dauern gewöhnlich wenige Minuten, selten bis zu einer Stunde. Sie verlaufen in drei Phasen, bei der sich die Haut von weiß über blau nach rot verfärbt (sog. Trikolore-Phänomen):

• Die weiße Farbe entsteht durch die krampfbedingte Mangeldurchblutung. Parallel sind Missempfindungen und Taubheitsgefühl möglich.

• Danach färben sich die betroffenen Finger aufgrund des Sauerstoffmangels blau.

• Durch die Mangeldurchblutung häufen sich Abfallprodukte des Stoffwechsels in den Gefäßen. Sie führen dazu, dass sich der Gefäßkrampf wieder löst und die Arterien wieder durchblutet werden. Dann röten sich die betroffenen Finger meist stark und oft juckt, brennt oder sticht es. Lange oder häufige Attacken schädigen das Gewebe, insbesondere an den Fingerkuppen (Rattenbissnekrosen). In schweren Fällen sterben die Fingerkuppen, Endglieder oder gar ganze Finger ab, sodass amputiert werden muss. Das ist jedoch fast ausschließlich beim sekundären Raynaud-Syndrom der Fall.

Auslöser

Der wichtigste Auslöser für die Gefäßkrämpfe ist Kälte. Schon bei Temperaturen knapp unter 10° C kann es zu einem Anfall kommen – vor allem in Verbindung mit Nässe. Deshalb ist Händewaschen mit kaltem Wasser auch ein typischer Reiz. Betroffene berichten zudem, dass Temperaturwechsel Anfälle triggern.

Auch Stress steht oft am Anfang eines Anfalls. Das liegt daran, dass unter Stress das vegetative Nervensystem – genaugenommen der Sympathikusnerv – aktiviert wird. Über den Botenstoff Noradrenalin verengt es die Gefäße in den Außengebieten des Körpers, d. h. in den Fingern und Zehen. Vermutlich reagieren Raynaud-Patient*innen auf diese Signale stärker als andere und es kommt zu dem beschriebenen Gefäßkrampf.

Ursachen

Beim primären Raynaud-Syndroms gehen Expert*innen von Störungen der Temperaturregulation und einer erhöhten Empfindlichkeit der Gefäßmuskulatur auf Nervenreize aus. Die Ursache dafür ist jedoch nicht bekannt. Hinter einem sekundären Raynaud-Syndrom stecken dagegen nachweisbare Veränderungen in den Gefäßen der betroffenen Finger. Sie beruhen auf Erkrankungen oder entstehen durch äußere Einwirkungen oder als Nebenwirkungen von Medikamenten:

Entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankungen. Bei diesen Erkrankungen bildet der Körper Antikörper gegen das eigene Bindegewebe, zu dem auch die Wände der Gefäße gehören. Es kommt zu Entzündungen, Ablagerungen und Gefäßverengungen, die die Fingerarterien empfindlicher für Kälte und Stress machen. Am häufigsten entwickelt sich ein sekundäres Raynaud-Syndrom bei der systemischen Sklerose. Es kommt aber auch beim Lupus erythematodes, beim Sharp-Syndrom, bei Vaskulitiden oder der rheumatoiden Arthritis vor.

Medikamente. Zu den auslösenden Medikamenten gehören in erster Linie gefäßverengende Substanzen wie manche Betablocker und das Kopfschmerzmedikament Ergotamin. Aber auch Cabergolin (wird gegen Morbus Parkinson und zum Abstillen eingesetzt) und manche Antidepressiva und Amphetamine können Gefäßkrämpfe hervorrufen. Außerdem wird das Krebsmedikament Bleomycin mit Raynaud-Anfällen in Verbindung gebracht.

Äußere mechanische Einwirkungen. Starke und regelmäßige Vibrationen können ein traumatisches Raynaud-Syndrom hervorrufen. Besonders betroffen sind Menschen, die in ihrem Beruf mit Pressluft- oder Bohrhämmern sowie Kettensägen arbeiten. In diesen Fällen wird das sekundäre Raynaud-Syndrom als Berufskrankheit anerkannt. Ebenfalls als Berufskrankheit anerkannt wird ein sekundäres Raynaud-Syndrom, wenn es aufgrund kalter Umgebung auftritt, z. B. in einem Kühlhaus oder einer Fleischerei.

Bluterkrankungen. Bei manchen Erkrankungen ist das Blut zu dick, und es kommt dadurch zu Störungen der Durchblutung und einem sekundären Raynaud-Syndrom. Beispiele sind die Polyzythämie, die Thrombozytose, die Kryoglobulinämie oder Tumorerkrankungen, bei denen bestimmte "falsche" Proteine gebildet werden (Plasmozytom, Morbus Waldenström).

Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK). Diese Gefäßerkrankung führt zu Gefäßverengungen, die Raynaud-Anfällen Vorschub leisten können.

Komplikationen

Vor allem beim sekundären Raynaud-Syndrom kommt es zu Komplikationen. Die verminderte Durchblutung kann zu Störungen der Schweißsekretion, der Verhornung und der Wundheilung führen. Das Gewebe wird nicht ausreichend ernährt, es droht das Absterben von Bereichen an den Finger- oder Zehenspitzen, sogenannte akrale Nekrosen.

Diagnosesicherung

Oft genügt der Ärzt*in eine ausführliche Beschreibung der Beschwerden zur Diagnose eines Raynaud-Syndroms. In zweifelhaften Fällen provoziert die Ärzt*in einen Anfall durch Eintauchen der Hand in Eiswasser. Daneben gibt es noch weitere klinische Untersuchungen zur Diagnosesicherung

• Faustschluss-Probe: Die Ärzt*in umfasst das Handgelenk der Patient*in und blockiert dabei die zuführenden Arterien. Dann hebt die Patient*in den Arm und schließt die Faust kräftig 20 Mal. Danach wird der Druck auf das Handgelenk gelockert und geprüft, wie schnell sich die Blutgefäße wieder füllen. Bei Raynaud-Symptomatik blassen einzelne Finger ab, und die Wiederdurchblutung ist verzögert.

• Allen-Test: Hierbei drückt die Ärzt*in nacheinander auf die daumenseitige bzw. kleinfingerseitige zuführende Handarterie (Arteria radialis und Arteria ulnaris). Danach wird jeweils geprüft, wie schnell sich die Durchblutung der Finger erholt.

Liegt ein Raynaud-Syndrom vor, ist die Unterscheidung zwischen primärer oder sekundärer Form wichtig. Dazu sind weitere Untersuchungen nötig:

Klinik. Ein primäres Raynaud-Syndrom tritt meist symmetrisch, d. h. an beiden Händen oder Füßen auf. Die sekundäre Form zeigt sich oft asymmetrisch an nur einer Hand oder einem Fuß. Außerdem kommt es bei der sekundären Form häufiger zu Geschwüren und Nekrosen an den Fingerspitzen.

Labor. Mit dem Labor lässt sich den verschiedenen möglichen Grunderkrankungen auf die Spur kommen. Das Blutbild zeigt Bluterkrankungen, z. B. mit einer erhöhten Anzahl von Thrombozyten oder Erythrozyten. Der Anstieg der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und anderer Entzündungswerte ist ein Hinweis auf entzündlich-rheumatische Erkrankungen. Diese lassen sich weiter durch den Nachweis spezieller Antikörper einkreisen.

Nagelfalz-Kapillarmikroskopie: Hierbei untersucht die Ärzt*in mithilfe eines Mikroskops die kleinen Gefäße im Nagelbett mit einer bis zu 100-fachen Vergrößerung. Während die Kapillaren beim primären Raynaud-Syndrom unauffällig sind, finden sich bei den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen (vor allem bei der systemischen Sklerose!) typische Veränderungen an den Gefäßen.

Bildgebende Verfahren wie die Darstellung der Gefäße mittels Angiografie oder spezielle Ultraschalluntersuchungen setzen die Ärzt*innen vor allem bei unklaren Fällen oder dem Verdacht auf Gefäßverschlüsse ein.

Differenzialdiagnosen. Wichtig ist, gefährliche Durchblutungsstörungen wie den akuten Verschluss einer Arterie abzugrenzen. Weitere Differenzialdiagnosen sind die Akrozyanose, bei der es nur zu einer Blaufärbung, und die Erythromelalgie, bei der es nur zur Rotfärbung der Finger kommt.

Behandlung

Zunächst sollten die Patient*innen versuchen, die Anfälle ohne Medikamente in den Griff zu bekommen. Insbesondere beim primären Raynaud-Syndrom reicht das oft aus. Geeignete Tipps finden sich unter "Ihre Apotheke empfiehlt".

Genügen diese Maßnahmen nicht, stehen verschiedene medikamentöse Therapien zur Wahl

Medikamentöse Therapie

Kalziumantagonisten. Diese gefäßerweiternden Medikamente sind erste Wahl beim Raynaud-Syndrom. Sie senken allerdings den Blutdruck und können deshalb Müdigkeit, Schwindel und Kopfschmerzen auslösen.

Nitrate. Auch Nitrate erweitern die Gefäße. Sie werden als durchblutungsfördernde Salben verabreicht. In Deutschland steht kein Fertigpräparat zur Verfügung, eine entsprechende Salbe kann allerdings auf ärztliches Rezept in der Apotheke angemischt werden.

Für schwere Verläufe gibt es weitere gefäßerweiternde Optionen, z. B. die PDE-5-Hemmstoffe wie Sildenafil oder den Endothelinantagonisten Bosentan. Nur in Ausnahmefällen werden gefäßerweiternde Medikamente (Prostaglandine) wiederholt per Infusion verabreicht.

Behandlung der Grunderkrankung

Beim sekundären Raynaud-Syndrom stehen die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung oder das Weglassen gefäßverengender Substanzen im Vordergrund. Ist die Arbeit der Auslöser, ist eine Umschulung zu erwägen.

Prognose

Schützen sich Betroffene mit primärem Raynaud-Syndrom ausreichend vor Kälte und Nässe, ist die Prognose gut. Beim sekundären Raynaud-Syndrom ist die Behandlung der Grunderkrankung bzw. das Vermeiden der Auslöser essenziell.

Ihre Apotheke empfiehlt

Was Sie selbst tun können

Akute Hilfe. Bei einem Anfall gehen Sie am besten in die Wärme, lassen sich warmes (nicht heißes) Wasser über die Hände fließen, massieren oder bewegen die Hände oder stecken Sie sie unter die Achseln.

Vor Kälte schützen.Schützen Sie den Körper vor Kälte, z. B. durch warme Kleidung. Zu empfehlen sind Handwärmer, die in jeder Jackentasche Platz finden. Solche Handwärmer gibt es in unterschiedlichen Ausführungen: Bei Gelkissen wird durch Druck auf eine Metallscheibe im Kissen ein Kristallisationsprozess in Gang gesetzt, der über mehrere Stunden hinweg Wärme freisetzt. Sie werden durch Kochen im Wasserbad wieder „aufgeladen“. Taschenöfen aus Edelstahl werden mit Feuerzeugbenzin betrieben, sie haben eine Brenndauer von bis zu 15 Stunden. Andere Handwärmer sind luftdicht einzeln verpackt, sie enthalten eine Mischung natürlicher Mineralien, die beim Kontakt mit Sauerstoff bis zu 6 Stunden lang Wärme abgeben.

Rauchen abgewöhnen. Da Rauchen weitere Durchblutungsstörungen verursacht, sollten Sie es unbedingt unterlassen.

Vorsicht mit Kopfschmerz- oder Erkältungsmitteln. Diese Wirkstoffe enthalten häufig Substanzen, die die Gefäße verengen. Halten Sie deshalb Rücksprache mit Ihrem Arzt, welche Medikamente bei Kopfschmerzen oder Schnupfen für Sie geeignet sind.

Fingertraining. Muskelkräftigende Übungen mit sog. Griptrainern können die Durchblutung der Fingermuskulatur verbessern.

Kneippsche Güsse. Wechselbäder zielen auf eine Verbesserung des Blutflusses in den Gefäßen. Infrage kommen z. B. ansteigende Fußbäder, heiß-kalte Wechselduschen und warme Teilbäder mit Kohlensäure oder Pflanzenzusätzen (z. B. Rosmarin, Wacholder). Vorsicht geboten ist bei Kneippschen Güssen, weil diese oft Gefäßkrämpfe auslösen.

Entspannung. Häufig werden beim primären Raynaud-Syndrom Entspannungsübungen und Biofeedback empfohlen. Die Studienlage dazu ist dürftig, sodass die Leitlinien weder eine Empfehlung dafür noch dagegen abgeben.

Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis (RZA, Arteriitis temporalis, Arteriitis cranialis, Temporalarteriitis, Schläfenarterienentzündung, Horton-Magath-Brown-Syndrom): Entzündlich-rheumatische Erkrankung der Gefäße im Bereich von Hals und Kopf mit starken, oft schläfenbetonten Kopfschmerzen, manchmal auch weiteren Beschwerden wie Kauschmerzen oder Sehstörungen. Betroffen sind vor allem Frauen über 50 Jahre. Weil die Gefäßentzündungen Schlaganfälle oder eine plötzliche Erblindung auslösen können, ist die Erkrankung ein Notfall und muss umgehend behandelt werden. Bei sofortiger Gabe von hochdosiertem Kortison ist die Prognose gut. Allerdings kommt es bei der RZA häufig zu Rückfällen. Um diese zu vermeiden, ist eine langfristige Therapie mit Kortison oft unumgänglich.

Symptome und Leitbeschwerden

• Pulsierende, über Wochen zunehmende Kopfschmerzen, häufig im Bereich der Schläfe
• Knötchenförmig verdickte, druckempfindliche Schläfenarterie
• Augenschmerzen und Sehstörungen (schwarze Balken, Gesichtsfeldausfälle, Doppelbilder) bis hin zur plötzlichen Erblindung
• Kieferschmerzen beim Reden, Kauen oder Schlucken
• Allgemeinbeschwerden wie Schwäche, Müdigkeit und Krankheitsgefühl.

Wann in die Arztpraxis

Sofort in die Augenarztpraxis,

• wenn Sehstörungen auftreten, auch nachts oder am Wochenende.

In den nächsten Tagen zur internistischen oder Hausarztpraxis, bei

• pulsierenden, über Wochen zunehmenden Kopfschmerzen im Schläfenbereich.

Die Erkrankung

Epidemiologie

Die RZA kommen vor allem bei Frauen in der zweiten Lebenshälfte vor. In der Altersgruppe ab 50 Jahren erkranken in Deutschland etwa 44 pro 100.000 Menschen daran. In Europa besteht ein starkes Nord-Süd-Gefälle: In Skandinavien ist die RZA ungefähr zehnmal häufiger vertreten als in Südeuropa.

Krankheitsentstehung

Bei der RZA handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der sich die Immunabwehr des Körpers gegen eigenes Gewebe richtet. Im Mittelpunkt des Geschehens stehen bestimmte weiße Blutkörperchen, und zwar Lymphozyten (vor allem T-Zellen) und Makrophagen. Diese Immunzellen wandern vermehrt in die Gefäßwände und lösen dort knötchenförmige (granulomatöse) Entzündungen aus. Dabei spielen auch von den T-Zellen produzierte Botenstoffe eine wichtige Rolle: Interleukine und Interferon. Die Makrophagen ordnen sich in diesem Prozess häufig typisch an: Sie schließen sich zu sog. Riesenzellen zusammen, die in der Gewebeprobe meist gut zu erkennen sind und der Krankheit ihren Namen gegeben haben.

Die entzündeten Arterien können sich verengen und sich sogar verschließen. Je nachdem, welche Arterien betroffen sind, drohen schwere Durchblutungsstörungen im Gehirn und in der Netzhaut. Mögliche Folgen sind Schlaganfall, Sehstörungen und Erblindung.

Ursachen

Wodurch die Autoimmunreaktionen bei der RZA ausgelöst werden, ist nach wie vor ungeklärt. Eine genetische Veranlagung wird wie bei den meisten rheumatischen Erkrankungen vermutet.

Eine Zeit lang ging man davon aus, dass Infekte die RZA triggern können, etwa eine Infektion mit dem Parvovirus B19. Beweise gibt es dafür jedoch nicht. Weil die Erkrankung vermehrt in Ballungsräumen und jahreszeitlich schwankend auftritt, vermuten Expert*innen auch Umweltfaktoren als Ursachen.

Klinik

Die Riesenzellarteriitis kann eine Vielzahl von Beschwerden auslösen. Im Vordergrund stehen meist Kopfschmerzen, die als pulsierend und bohrend beschrieben werden. Sie betreffen vor allem die Schläfenregion, treten manchmal aber auch in anderen Bereichen des Kopfes auf. Sie können sowohl schleichend beginnen als auch akut und überaus stark einsetzen. Typisch ist, dass sie durch die Einnahme üblicher Schmerzmittel kaum zu beeinflussen sind.

Besonders gefürchtet ist bei der RZA die Entzündung von Augenarterien. Diese macht sich durch Sehstörungen wie z. B. Flimmern, Doppelbilder oder Gesichtsfeldausfälle bemerkbar. Im schlimmsten Fall kommt es zum kompletten Sehverlust des betroffenen Auges. Bleibt die Patient*in dann unbehandelt, erblindet in 60 % der Fälle innerhalb weniger Tage das zweite Auge ebenfalls.

Manchmal breitet sich die Entzündung auch auf Äste der großen Hauptschlagader des Kopfes (Arteria carotis) aus. Dann wird die Kaumuskulatur nicht mehr ausreichend durchblutet und es kommt zu Schmerzen beim Kauen oder zu einer schmerzlosen Kiefersperre.

Bis zu 60 % der Patient*innen entwickeln zudem Beschwerden einer Polymyalgia rheumatica mit Muskel- und Gelenkschmerzen und Morgensteifigkeit. Häufig sind während der Erkrankung auch Allgemeinsymptome wie Fieber, Krankheitsgefühl, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.

Komplikationen

Trotz guten Ansprechens auf die Kortisontherapie, kommt es bei jeder zweiten Patient*in innerhalb des ersten Jahres nach Erkrankung zu einem Rezidiv, d. h. einem Rückfall. Im längeren Verlauf steigt das Rezidivrisiko sogar noch: Innerhalb von fünf Jahren nach Erkrankung erleiden 80 % der Betroffenen einen erneuten entzündlichen Schub der RZA.

Risikofaktoren für Rückfälle sind

• weibliches Geschlecht
• allgemeine Beschwerden wie z. B. Fieber
• Kortisontherapie unter 10 mg/Tag Prednisolon
• Beteiligung von Gefäßen außerhalb des Schädels.

Diagnosesicherung

Die Diagnose basiert auf der Schilderung der Beschwerden durch den Betroffenen sowie auf dem Eindruck ausgeprägter Schwäche. Bei etwa 80 % der Patient*innen lässt sich eine verdickte, verhärtete und druckschmerzhafte Schläfenarterie tasten. Im Blutlabor ist typischerweise die Blutsenkungsgeschwindigkeit stark beschleunigt, was man auch Sturzsenkung nennt. Ebenfalls erhöht sind das Entzündungsprotein CRP und häufig auch die weißen Blutkörperchen (Leukozyten), manchmal steigen auch die Fibrinogen- und Ferritinwerte.

Gesichert wird die Diagnose durch bildgebende Verfahren und/oder eine Gewebeprobe Biopsie der Schläfenarterie.

• Bildgebende Verfahren. Die Ultraschalluntersuchung (Duplexsonografie) von Schläfen- und Achselarterien ist heute die erste Wahl bei der Diagnose der RZA. Darin lässt sich die durch die Entzündung verdickte Gefäßwand meist gut erkennen, oft sieht man auch einen sanduhrförmigen Verlauf der Arterie. Als Alternative zum Ultraschall gilt die hochauflösende Magnetresonanztomografie. Vermutet die Ärzt*in die Beteiligung von Gefäßen außerhalb des Schädels, wird häufig eine Angiografie, eine Computertomografie (CT) oder eine PET-CT herangezogen.
• Gewebeprobe. Sind Ultraschall und MRT nicht aussagekräftig genug, entnimmt die Ärzt*in unter örtlicher Betäubung eine 1–1,5 cm lange Gewebeprobe aus der Schläfenarterie. Diese wird in der Pathologie auf die typischen Veränderungen hin untersucht (z. B. Riesenzellen und ein typisches Entzündungsbild in der Gefäßwand).

Hinweis: Die Diagnostik darf den Beginn einer Kortisontherapie keinesfalls verzögern. Beim leisesten Verdacht auf eine RZA muss damit hochdosiert begonnen werden, bildgebende Verfahren oder Biopsie werden dann parallel zur Therapie vorgenommen.

• Differenzialdiagnosen. Wichtige Differenzialdiagnosen sind Spannungskopfschmerzen oder eine neu aufgetretene Migräne. Abzuklären sind auch Kopfschmerzen anderer Ursachen wie z. B. bei einer Sinusvenenthrombose oder bei Infektionen. Weitere Differenzialdiagnosen sind andere rheumatische Erkrankungen und Hirntumoren. Auch eine Entzündung der Herzklappen (Endokarditis) kann sich ähnlich äußern wie eine RZA. Bei Sehstörungen gehören Erkrankungen des Auges zu den Differenzialdiagnosen, z. B. eine Optikusneuropathie.

Behandlung

Kortisontherapie

Mittel der Wahl ist bei der RZA die sofortige Kortisongabe in Form von Prednisolon oder einem gleich starken Glukokortikoid. Liegen keine Sehstörungen vor, beginnt man meist mit 40–60 mg Prednisolontabletten pro Tag. Bei akuten Sehstörungen muss das Kortison deutlich höher dosiert werden, z. B. drei bis fünf Tage lang 500 bis 1000 mg/Prednisolon intravenös. Danach geht es in geringerer Dosierung mit Tabletten weiter.

Sobald die Entzündung abgeklungen ist, senkt die Ärzt*in die Dosis schrittweise. Das ist wichtig, weil eine langfristige Kortisontherapie etliche Nebenwirkungen und Risiken birgt. So erhöhen sich Blutzucker und Cholesterinwerte, oft steigt der Blutdruck und es kommt zur Gewichtszunahme und Fettumverteilung.

Ziel ist, die Dosis im Verlauf der nächsten Monate so weit wie möglich zu reduzieren. Kommt es allerdings zu einem Rückfall, erhöht die Ärzt*in die Prednisolondosis wieder.

Befindet sich die Patient*in zwölf Monate lang in Remission, kann versucht werden, das Kortison vollständig abzusetzen. Remission bedeutet normale BSG- und CRP-Werte, keine klinischen Beschwerden und keine fortschreitenden Gefäßverengungen in der bildgebenden Diagnostik.

Kortisonsparende Therapie

Bei manchen Patient*innen lässt sich die hohe Kortisondosis nicht reduzieren, weil die Krankheit bei Dosisreduktion sofort wieder aufflackert. Andere Patient*innen haben ein hohes Risiko für Kortisonfolgeschäden, z. B. weil sie ohnehin unter Osteoporose oder Diabetes leiden. Für sie ist eine langfristige Kortisonbehandlung besonders ungünstig.

In solchen Fällen empfehlen die Leitlinien eine zusätzliche Therapie mit dem Interleukin-6-Hemmer Tocilizumab oder dem Wirkstoff Methotrexat. Durch die entzündungshemmenden Eigenschaften dieser Substanzen kann das Prednisolon schneller reduziert und evtl. komplett abgesetzt werden.

Prognose

Bei sofortiger Behandlung mit hoch dosiertem Kortison ist die Prognose gut. Allerdings kommt es oft zu Rückfällen.

Ihre Apotheke empfiehlt

Regelmäßige Tabletteneinnahme. Bei der RZA ist es wichtig, sich ganz genau an die Verordnung der Medikamente zu halten. Nur so kann die Entzündung langfristig eingedämmt werden. Die Kortisontabletten sollten morgens eingenommen werden, das passt am besten zum körpereigenen zirkadianen Kortisonrhythmus. Denn die innere Kortisonausschüttung beginnt nachts gegen zwei oder drei Uhr und steigt bis zu ihrem Gipfel um ca. 8:30 Uhr morgens an. Danach fallen die Kortisonwerte im Blut wieder kontinuierlich ab und erreichen gegen Mitternacht ihren tiefsten Punkt.

Nicht abrupt absetzen. Unter einer Therapie mit Kortison schränkt der Körper die eigene Kortisonproduktion stark ein. Wer von heute auf morgen seine Kortisontabletten absetzt, riskiert Entzugserscheinungen. Diese reichen von Übelkeit, Gelenkschmerzen, Schwäche und Müdigkeit bis zu Blutdruckabfall und Verwirrung. Um dies zu vermeiden, darf das Kortison nur vorsichtig und unter ärztlicher Aufsicht ausgeschlichen werden.

Nicht abwarten bei Beschwerden. Erneute Beschwerden dürfen keinesfalls ausgesessen werden. Um die anti-entzündliche Therapie wieder anzupassen, ist möglichst rasch die behandelnde Ärzt*in aufzusuchen. Sehstörungen gelten als Notfall, es droht die Erblindung. Deshalb sollten Betroffene sofort zur Ärzt*in, auch am Wochenende oder nachts.

Bewegen und gesund ernähren. Unter einer Kortisontherapie kommt es leicht zu einer Gewichtszunahme. Hiergegen helfen Bewegung und eine gesunde Ernährung. Weil Kortison die Salzausscheidung einschränkt, sollte man möglichst salzarm essen. Milch und Milchprodukte versorgen den Organismus mit Kalzium und Eiweiß und beugen dem Verlust von Knochen- und Muskelmasse vor.

Weiterführende Informationen

S2k-Leitlinie Management der Großgefäßvaskulitiden Deutsche Gesellschaft der Rheumatologie

Thrombangiitis obliterans

Thrombangiitis obliterans (Buerger-Syndrom, Endangiitis obliterans, Morbus Winiwarter-Buerger): Schubweise verlaufende örtliche Entzündung der mittleren und kleinen Arterien und Venen der Extremitäten. Betroffen sind meist Männer unter 40, zu 98 % starke Raucher.

Die Erkrankung

Die Entzündung beschränkt sich streng auf einzelne Arterienabschnitte und verursacht dort Blutgerinnsel, die das Gefäß komplett verschließen. Als Ursache wird eine Immunreaktion aufgrund einer erblichen Vorbelastung diskutiert, die durch im Tabak enthaltene Fremdstoffe (Antigene) ausgelöst wird. Auffällig sind die regionalen Unterschiede: In Europa haben bis zu 5 %, in Japan etwa 30 % der Patienten mit peripherer arterieller Verschlusskrankheit eine Thrombangiitis obliterans.

Betroffen sind die Blutgefäße an Händen und Füßen, innere Organe werden nicht befallen. Da die Erkrankung auf Arme und Beine beschränkt bleibt, führt sie nicht zum Tode, aber es werden häufig Amputationen erforderlich.

Die rasch entstehenden Durchblutungsstörungen verursachen bereits nach kurzer Zeit Ruheschmerzen, die betroffene Extremität wird kühl, verfärbt sich bläulich und weist oft schon nach Monaten Gewebeschäden auf. Zusätzlich entwickeln sich oft oberflächliche Venenentzündungen. Das rasche Auftreten der Beschwerden unterscheidet diese Erkrankung von der langsam entstehenden peripheren arteriellen Verschlusskrankheit.

Das macht der Arzt

Erkennbar werden die typischen abschnittsweisen Gefäßverschlüsse in der Farbduplexsonografie , der MR-Angiografie oder der digitalen Subtraktionsangiografie.

Mit dem Rauchen sofort und komplett aufzuhören ist die einzige wirksame Maßnahme, die die Erkrankung zum Stillstand bringen kann. Daneben wird die Durchblutung der Extremitäten medikamentös, überwiegend durch Prostaglandin-Infusionen (Prostaglandin E1, Iloprost) oder durch das operative Ausschalten gefäßverengender Nervenbahnen unterstützt. Gefäßchirurgische Maßnahmen oder Eingriffe mit dem Ballonkatheter können die Durchblutung in der Regel nicht anhaltend verbessern.

Vaskulitiden

Vaskulitiden sind Autoimmunerkrankungen der Blutgefäße, die durch Gewebeproben nachgewiesen werden können. Es gibt unterschiedlichste Krankheitsbilder mit oft schweren Verläufen. Je nach Erkrankung sind große Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und/oder Venen betroffen. Man unterscheidet primäre Vaskulitiden und sekundäre Vaskulitiden, die in Assoziation mit einer anderen rheumatischen Erkrankung (z. B. SLE, rheumatoide Arthritis) auftreten. Bei der Diagnose ist eine Gruppe von Autoantikörpern gegen Bestandteile weißer Blutkörperchen (genauer: neutrophiler Granulozyten), genannt ANCA, oft wegweisend.

Wegener-Granulomatose

Wegener-Granulomatose (Morbus Wegener): Systemische Entzündung der kleinen Blutgefäße mit Ausbildung von Gewebeknötchen (Granulomen), befällt vorwiegend Ohren und Atemwege, Lunge und Niere. Die Prognose ist für die meisten Patienten gut. Bei gut 90 % der Patienten wird eine deutliche Verbesserung erreicht, Rückfälle sind aber häufig. Bleibende Schäden kommen vor, z. B. Hörminderung, Sattelnase, eingeschränkte Nierenfunktion sowie einseitige Erblindung.

Leitbeschwerden

• Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten
• Nebenhöhlenentzündungen
• Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel
• Heiserkeit, trockener Husten
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Augenschmerzen oder Sehstörungen
• Hautveränderungen: Hauteinblutungen, Knötchen, nicht wegdrückbare rote Flecken.

Das macht der Arzt

Da die Krankheit so vielgestaltig ist und die anfänglichen Symptome wie eine Erkältung erscheinen, ist die Diagnose schwierig. Spezifische Autoantikörper wie cANCA und eine Biopsie (Gewebeprobenentnahme) bestätigen meist die Diagnose.

Im Anfangsstadium wird das Antibiotikum Cotrimoxazol (z. B. Cotrim®) empfohlen, wobei die Wirkungsweise unklar ist. Eine weiter fortgeschrittene Erkrankung behandelt der Arzt mit Cyclophosphamid (Endoxan®, auch als Stoßtherapie) in Verbindung mit einem Kortison (z. B. Prednisolon).

Selbsthilfe

Wichtig ist eine gute Selbstbeobachtung. Erfahrene Patienten bemerken ein erneutes Aufflammen der Krankheit frühzeitig und können sofort dagegen angehen. So werden die Ausprägung des einzelnen Schubs und die Spätfolgen gemildert. Krankengymnastik und Wärme- oder Kälteanwendungen helfen, die Gelenkschmerzen zu mildern.

Weiterführende Informationen

• www.vaskulitis.org – Internetseite des Zusammenschlusses der Deutschen Vaskulitis-Selbsthilfegruppen mit Erfahrungsberichten, Kontaktadressen und medizinischen Informationen.
• E. Reinhold-Keller; W. L. Gross: Vaskulitis. Was sie ist, wie man sie erkennt, was man dagegen tun kann. Steinkopff, 2004. Übersicht über die verschiedenen Formen der Vaskulitis von zwei ausgewiesenen Fachleuten.